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凤凰平台网址是多少钱,13个月大的宝宝,肾上腺占位了
作者:匿名 2020-01-09 12:32:50 热度:2649

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凤凰平台网址是多少钱,神经母细胞瘤是宝宝最易罹患的颅外肿瘤,而且至今病因不明……

作者 | 山东省医学影像学研究所 叶子

来源 | 医学界影像诊断与介入频道

【临床资料】

女 1岁1个月

7天前患儿无明显诱因出现食欲不振,间歇性腹痛,可自行缓解。未予特殊处理。7天前患儿家长无意间发现其左侧上腹部彭隆,似可触及一肿块,局部无红肿热痛,无压痛。不伴发热,伴有恶心呕吐等症状。

b超示左上腹部实性包块,性质待定,考虑肾脏或肾上腺占位可能。发病以来饮食较差,睡眠可,大便约2-3天一次,较密结。小便未见明显异常,体重无明显变化。

【影像图像】

【影像表现】

mr平扫及增强示:

左肾上腺区体积增大,内上份见一大小约10.2×6.8×8.5 cm团块状略长t1长t2异常信号,边界模糊,注入gd-dtpa后病灶明显不均匀强化,下极肾盏扩张,脾脏受压上移,脾动静脉及左肾静脉显示欠佳,病灶局部与腹主动脉关系密切;右肾及肝脏未见明显异常信号。

【最终诊断】

(左肾上腺)神经母细胞瘤,低分化型。

【讨论】

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,目前真正的病因尚不清楚,是婴幼儿最常见的肿瘤。有将近一半的神经母细胞瘤发生在2岁以内的婴幼儿。神经母细胞瘤约占6-10%的儿童肿瘤,15%的儿童肿瘤死亡率。

神经母细胞瘤属于神经内分泌性肿瘤,可以起源于交感神经系统的任意神经脊部位。其最常见的发生部位是肾上腺,但也可以发生在颈部、胸部、腹部以及盆腔的神经组织。目前已知有少数几种人类肿瘤,可自发性地从未分化的恶性肿瘤退变为完全良性肿瘤。神经母细胞瘤就属于其中之一。

症状与体征

神经母细胞瘤的初发症状不典型,因此在早期诊断有所困难。比较常见的症状包括疲乏,食欲减退,发烧以及关节疼痛。肿瘤所导致的症状取决于肿瘤所处的器官以及是否发生转移。

腹腔的神经母细胞瘤一般表现为腹部膨隆以及便秘;胸腔神经母细胞瘤一般表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干与肢体力量减退,患者往往会有站立、行走等困难;腿部以及髋部等骨头的神经母细胞瘤可以表现为骨痛以及跛行;骨髓的破坏可以使患者由于贫血所导致的皮肤苍白。

诊断

最终的诊断依赖于术后的病理,但同时也要综合考虑患者的临床表现以及其他的辅助检查结果。

生化检查

将近90%的神经母细胞瘤患者,其血液或尿液里儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺,高香草酸、香草扁桃酸)的浓度较正常人群有显著升高。

影像检查

另外一个检测神经母细胞瘤的手段是间位腆代苄胍(mibg)扫描。该检查的分子机理为,间位腆代苄胍是去甲肾上腺素的功能类似物(analog),并可被交感神经元所摄取。当间位腆代苄胍与放射性物质如碘-131或者是碘-123耦联后,即可作为放射性药物而用于神经母细胞瘤的诊断以及疗效监测。碘-123的半衰期为13小时,常作为检测的优选手段;碘-131的半衰期为8天,其在大剂量使用时,可作为治疗复发以及顽固性神经母细胞瘤。

免疫组化学检查

显微镜下,神经母细胞瘤呈现为蓝染的小圆形细胞,菊花形排列。肿瘤细胞围绕神经毡(neuropil)呈菊花形排列,与其他的肿瘤(如视神经母细胞瘤)围绕血管呈菊花形排列有所不同。其他还有一些神经母细胞瘤所特异的免疫组化染色,用以与其他肿瘤(尤因肉瘤,淋巴瘤等)进行鉴别诊断。

【鉴别诊断】

发生于肾上腺及腹膜后一系列原发和继发肿瘤均需和本病鉴别,如肾上腺腺瘤、肾上腺癌、腹膜后平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性淋巴瘤、腹膜后转移瘤等等都可以表现为肾上腺或腹膜后肿块,内部也常见坏死囊变及钙化也可侵犯周围组织,但这些肿瘤都常见于成人,病变钙化不如本病明显,而且也没有包绕血管生长的特点均可以鉴别。

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